在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于<1 岁死亡。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。   

      根据母亲妊娠史、患儿发育情况、症状及体征，结合心电图，胸片，心脏超声，化验检查心脏导管检查等可作出先心病初级判断，16 排CT检查是有效的诊断方法。

      先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。

      手术最佳治疗时间取决于多种因素，其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏病，建议1--5岁，但因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会因代偿性过于增大，甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命者手术越早越好，不受年龄限制。复杂畸形需分期手术。

       术前治疗与护理非常重要，要积极控制呼吸道感染，纠正心力衰竭，改善循环， 调整其他系统维持在正常状态，一旦术前某个系统没有处理好，术后将非常麻烦，甚至危及生命。   

       常规术前准备包括医生术前讨论、备血、抗生素试敏、灌肠、术前禁食水等。 主管医生要与病人和家属沟通，让患方了解手术风险程度，并在手术志愿书、输血知情同意书等告知同意书上签字。

       手术过程中发现与术前诊断不一致或者病情突然变化时，医生会随时与家属沟通确定新的治疗方案。 ICU主要是严密监控术后早期心率血压波动，调控好液体出入量，维持内环境稳定，维护好肝肾肺功能，预防院内感染，调整抗凝药，起搏器的管理等工作。在心脏病术后恢复中有重要作用，在ICU内的时间随病人病情变化确定。

      出院注意事项包括药物服用方法、掌握家庭护理要点、预约来院复查时间、留下随访病人的联系方式等。